Азербайджан, Баку, 8 мая /корр. TrendLife Севиль Исмайлова/
Ежегодно в Азербайджане рождается порядка двухсот детей, страдающих тяжелой формой талассемии, и по данному показателю наша страна является одним из лидеров на всем постсоветском пространстве. Еще несколько десятков лет тому назад о талассемии предпочитали не говорить, и мало кто вообще знал о том, что в Азербайджане имеется такое количество талассемиков. Дети, рожденные с этим страшным диагнозом, не получая необходимого лечения, умирали на руках у своих родителей. Однако эти времена остались в прошлом, и сегодня доказано, что при должном и своевременном лечении талассемики могут вполне благополучно жить и быть полноценными членами общества.
"Морская" болезнь
Талассемия - заболевание южных, особенно приморских стран. Как сообщил TrendLife председатель Научного общества трансфузиологов и гематологов, главный гематолог Министерства здравоохранения, профессор Чингиз Асадов, само название происходит от греческого "thalassa", что в переводе означает море.
- Это наследственное заболевание крови, которое возникает в результате генетически обусловленной уменьшенной или полностью отсутствующей составной части переносящего кислород белка - гемоглобина. Талассемия передается детям от родителей, при этом сами родители могут и не быть больны, являясь лишь носителями гена талассемии и не имея существенных отклонений в состоянии здоровья. По некоторым генетическим причинам ген талассемии у ребенка может проявить себя гораздо сильнее, чем у родителей, и у него уже может развиться заболевание, требующее немедленного и постоянного лечения.
- Талассемия проявляется анемией (малокровием) разной степени тяжести, как правило, повышенным содержанием железа в организме, увеличением печени и селезенки, - продолжает профессор. - Наиболее распространена b-талассемия, в которой выделяют три формы: легкую, промежуточную и тяжелую (или большую). Болезнь Кули, известная во всем мире как "большая талассемия", протекает тяжело. Дело в том, что кроветворная система пациентов не в состоянии поддерживать достаточный для удовлетворительного качества жизни уровень гемоглобина в организме, а потому требуются регулярные переливания крови на протяжении всей жизни больного. Промежуточные и легкие формы талассемии протекают легче и обычно не требуют подобных переливаний.По словам Ч.Асадова, в ряде районов Азербайджана темпы распространения гена талассемии достигают рекордных показателей. Среднее соотношение носителей данного заболевания и численности населения составляет 8,7%, а это означает, что каждый 12-й житель нашей страны является носителем этого патологического гена.- На данный момент количество больных "большой" талассемией в Азербайджане превышает 1000 человек. При этом официальные цифры часто не совпадают с неофициальной статистикой. Ведь, скажем, в высокогорных селах также проживают такие больные, однако многие из них просто не состоят на учете, не обращаются за медицинской помощью или вообще не знают, чем они больны. А для того, чтобы поддержать жизнь такого больного, необходимо как минимум один раз в месяц производить переливание крови. Поскольку наследование заболевания не связано с полом, мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, - подчеркнул он.
Государство начеку
Жизнь детей, больных талассемией, и их родителей в нашей стране безоблачной не назовешь. Ежедневно им приходится сталкиваться с массой трудностей. Постоянно не хватает донорской крови, до сих пор существует дефицит необходимых медикаментов. В последнее время государство начало проявлять значительную поддержку этой немногочисленной прослойке населения. Так, 29 декабря 2005 года президентом Ильхамом Алиевым было подписано постановление об оказании государственной помощи больным талассемией, а с 15 мая 2006 года начала работать Государственная программа.
По словам главного гематолога Минздрава, в соответствии с этой программой министерство в достаточном количестве закупило препараты для лечения талассемии, среди которых дисферальные препараты, лейкоцитарные фильтры, которые распределены в медицинские учреждения, где оказывается помощь больным талассемией. Лечение этих больных осуществляется в четырехдневных стационарах, два из которых расположены в Баку, два - в Гяндже и Шеки.
- Но, несмотря на это, проблема с донорской кровью до сих пор так и осталась неразрешенной. Дело в том, что дети-талассемики нуждаются в переливании крови 1-2 раза в месяц, а в среднем они должны получить около 25- 30 литров. К сожалению, даже акции по добровольной сдаче крови не удовлетворяют месячную потребность больных в крови.
В свою очередь Ч.Асадов отметил, что в развитых странах лечение одного больного талассемией обходится государству в сумму не менее $10 тысяч в год. В нашей же стране эта сумма равняется в $5-6 тысяч в год.
Центр нам поможет
Между тем, президент Ассоциации больных талассемией (АБТ) Наиля Гулиева в беседе с TrendLife заявила, что на сегодняшний день сложно назвать точное число детей в Азербайджане, страдающих от талассемии. По ее словам, в ассоциации на учете находятся около 700 детей-талассемиков с различными клиническими формами, а по официальным данным - их намного больше.
- На данный момент свои надежды мы возлагаем на строящийся в Наримановском районе Баку Центр талассемии. Мы надеемся, что уже через год-два состоится открытие этого медицинского учреждения. Данный центр будет заниматься не только лечением больных талассемией, но при нем будет функционировать также банк крови и генетическая лаборатория, аналогов которой нет в Азербайджане.
В частности, здесь будут проходить обследование беременные женщины, входящие в группу риска, т.е. носители гена талассемии (специалистами уже доказано, что если ребенок рождается от родителей, являющихся носителями генов этой болезни, т.е. большая вероятность, что он родится больным). Особую благодарность в связи со строительством Центра от лица всех талассемиков Азербайджана хотелось бы выразить президенту Фонда имени Гейдара Алиева Мехрибан Алиевой, по чьей инициативе, собственно говоря, и началось его строительство.
И здесь гепатит!
Н.Гулиева считает, что еще более актуальной проблемой для детей-талассемиков является то, что более 90% из них являются носителями вирусов гепатита В и С.
- Все эти дети были заражены гепатитом при переливании крови, и теперь помимо лечения непосредственно талассемии им приходится бороться еще и с гепатитом, который, как известно, может привести к циррозу печени. Данное лечение также весьма дорогостоящее и далеко не у каждой семьи есть необходимые средства на ежемесячное приобретение нужных медикаментов. Я надеюсь, что после открытия Центра дети смогут получать там бесплатное лечение и от гепатита.
Говоря о талассемии, нельзя не сказать, что эту болезнь можно предупреждать. Дело в том, что больной ребенок рождается в том случае, если и отец, и мать являются носителями злополучного гена этой болезни, и то не всегда. Вероятность появления талассемика у такой супружеской пары равна 25%. - В некоторых странах мира супружеские пары имеют возможность сделать генетический анализ и в том случае, если они оба попадают в группу риска. Уже на втором месяце беременности будущая мать может пройти пренатальную (дородовую) диагностику плода. Если обнаружится, что ребенок будет страдать от тяжелой формы талассемии, то женщина может решить, стоит ли ей оставлять этого ребенка или нет. Кстати, такая практика применяется даже в Иране, где аборты вообще запрещены. Наша ассоциация уже выступила с предложением о том, чтобы и в Азербайджане супруги могли проходить подобный генетический тест, и мы надеемся, что этот вопрос будет рассмотрен соответствующими структурами, - подчеркнула президент АБТ.
В заключении необходимо отметить, что по данным ВОЗ, если в ближайшее время профилактика талассемии в Азербайджане не будет организована должным образом, то число больных в течение 45 лет достигнет 16 тысяч человек.